Obecnie – dzięki odpowiedniemu leczeniu hematologicznemu – średnia długość nie odbiega od ogólnej normy.
To dzięki takim placówkom jak Poradnia Zaburzeń Krzepnięcia Krwi Kliniki Hematologii, Nowotworów Krwi i Transplantacji Szpiku Uniwersytetu Medycznego we Wrocławiu chorzy mają szansę na długie życie. Certyfikat European Association for Haemophilia and Allied Disorders (EAHAD) oraz European Hemophilia Consortium (EHC) potwierdziły swoim certyfikatem europejskie standardy leczenia osób dorosłych chorych na hemofilię i inne rzadkie skazy krwotoczne w tym ośrodku.
Dotąd w Polsce tak certyfikowane były tylko dwa ośrodki w Warszawie.
Sytuacja chorych w Polsce
W Polsce, jak dotąd, nie ma rejestru skaz krwotocznych, więc dokładna liczba chorych nie jest znana.
Podobnie jak w innych krajach wciąż nie w pełni jest diagnozowana choroba von Willebranda (wrodzona skaza krwotoczna polegająca na zaburzeniach krzepnięcia krwi – przyp. red.). Szacuje się, że dotyczy ona jednej na sto osób w populacji ogólnej, przy czym objawy krwotoczne występują znacznie rzadziej, bo u ok. 1 osoby na 1000 przypadków. To główny powód tego, że nie wszyscy chorzy trafiają do specjalistów i rozpoczynają leczenie.
Opieka na Dolnym Śląsku
W ramach Narodowego Programu utworzono sieć ośrodków leczących skazy krwotoczne. Na Dolnym Śląsku działają dwa:
- dla dzieci – Poradnia przy Klinice Transplantacji Szpiku, Onkologii i Hematologii Dziecięcej UMW we Wrocławiu (ul. Borowska 213);
- dla dorosłych – Poradnia Zaburzeń Krzepnięcia Kliniki Hematologii, Nowotworów Krwi i Transplantacji Szpiku UMW we Wrocławiu (Wybrzeże L. Pasteura 4).
W poradni dla dorosłych dr hab. med. Donata Urbaniak-Kujda i dr hab. med. Monika Biernat zapewniają chorym stałą opiekę i konsultacje oraz zaopatrzenie w koncentraty czynników krzepnięcia.
Lekarze w poradni współpracują z innymi specjalistami, m.in. stomatologami, ortopedami, ginekologami i hepatologami.
W poradni leczy się ok. 200 pacjentów. Otrzymują oni książeczkę chorego na skazę krwotoczną oraz corocznie aktualizowaną kartę postępowania, którą mają obowiązek stale mieć przy sobie.
Jak wyjaśnia prof. Maria Podolak-Dawidziak, karta jest bardzo pomocna w przypadku nagłego krwawienia. Trzeba ją mieć przy sobie i w razie przyjęcia na Szpitalnym Oddziale Ratunkowym okazać ją lekarzom. Choremu na skazę krwotoczną należy bowiem niezwłocznie podać koncentrat niedoborowego czynnika i dopiero potem wdrożyć diagnostykę i inne niezbędne leczenie.
Przed każdym planowym zabiegiem związanym z utratą krwi chory otrzymuje z kolei kartę konsultacyjną, która zawiera szczegółowy plan profilaktyki okołooperacyjnej i leczenia.
Dodatkowo Grupa do spraw Hemostazy Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów wydaje stale aktualizowane zalecenia postępowania w wrodzonych i nabytych skazach krwotocznych.
Widoczny postęp w leczeniu
W ostatnich latach nastąpił znaczący postęp w diagnostyce i terapii zaburzeń krzepnięcia krwi.
I dodaje, że starsi pacjenci mają wiele chorób współistniejących, które trzeba leczyć w ścisłej współpracy z innymi specjalistami. Dzięki temu można bezpiecznie stosować leki przeciwkrzepliwe u chorego na hemofilię po zawale mięśnia serca lub z niewydolnością nerek.
Osiągnięciem ostatnich lat jest wprowadzenie nowego leku, monoklonalnego przeciwciała (emicyzumab), które „zastępuje” czynnik krzepnięcia VIII u chorych na hemofilię A oraz zastosowanie terapii genowej u chorych na hemofilię B.
W Polsce, jak tłumaczy prof. Podolak-Dawidziak, chorzy na hemofilię objęci są profilaktyką krwawień, u dzieci od 2008 r stosuje się profilaktykę pierwotną, a u dorosłych od 2012 r. profilaktykę wtórną. Dzięki temu mogą zachować sprawność układu ruchu i prowadzić normalny, aktywny tryb życia.
